Goldenhar syndrome.

Goldenhar syndrome is a syndrome of complex structures developing from first and second branchial arches during blastogenesis. The etiology of this rare disease is not fully understood, as it has shown itself variable genetically and of unclear causes. The disorder is characterized by a wide spectrum of symptoms and physical features that may vary greatly in range and severity from case to case. Here we present a unique case of Goldenhar syndrome with absence of left condyle, hypoplasia of the zygomatic bone, no pneumatization of the mastoid process, underdeveloped mandible, bifid tongue and the skin tags in the preauricular area.

Preliminary study to characterize differences in potential immunomodulatory effects of cyclosporine A using BALB/c and ICR mouse splenocytes / Estudo preliminar para caracterizar as diferenças nos efeitos imunomodulatórias de ciclosporina A esplenócitos usando BALB / c e ICR do mouse

Cyclosporine A (CsA) is widely used as an immunosuppressant for the treatment of autoimmune diseases and immune regulation in transplant patients. Due to its wide applicability, studies of unwanted side effects of CsA are imperative. It has been found that not all patients treated with CsA display the same types/patterns of adverse effects. To ascertain the bases for these differential responses, potential differing effects of CsA on B-lymphocytes were analyzed. This entailed an assessment of changes in CsA viability and mitotic activity within splenocyte populations from BALB/c and ICR mice. These particular strains were examined because: (1) in each of them, previously have been shown that differed in the respond to biological response modifiers, such as bacterial agents, and/or immunogens; (2) our own earlier studies showing strain-associated differences in ex vivo splenocyte/lymphocyte responses to other drug; and, (3) a potential immunomodulatory effect of any agent should be studied in at least two different strains during a broad toxicological evaluation. Splenocytes from each strain were treated with 200 μg/mL CsA, and CD4+, CD8+, and CD19+ cell viabilities were monitored at various time points during the exposure period. In general, there appeared to be a trend toward greater decreases in viability among BALB/c B-lymphocytes than their ICR counterparts as incubation progressed. Differences related with T-lymphocyte sensitivity to drug associated to strains was not observed, because it was uniformly lethal throughout. With regard to mitotic activity, cells from ICR mice were more susceptible to inhibition of spontaneous cell division at low concentrations of CsA (relative to the rates of blastogenesis by BALB/c counterparts). At higher concentrations of the drug however, there were no differences in the sensitivity of each strain. This work provides new insight into the mechanism of action of CsA and illustrates the need for at least two different strains of mice/rodents for the evaluation of the overall toxicological potential of any test agent.

Ciclosporina A (CsA) é amplamente usada como imunossupressor para o tratamento de doenças autoimunes e regulação imune nos pacientes transplantados. Devido à alta aplicabilidade, são imperativos os estudos sobre seus efeitos colaterais indesejáveis. Descobriu-se que nem todos os pacientes tratados com CsA apresentam os mesmos tipos/padrões de efeitos adversos. Para averiguar as bases dessas respostas diferentes, analisaram-se efeitos potenciais diferentes da CsA nos linfócitos B. Isto envolveu a avaliação de alterações na viabilidade da CsA e da atividade mitótica dentro das populações de esplenócitos de camundongos BALB/c e ICR. Essas espécies, em particular, foram examinadas porque: (1) cada uma delas mostrou, previamente, respostas diferentes a modificadores de respostas biológicas, tais como agentes bacterianos e/ou imunogênicos; (2) nossos estudos anteriores mostraram diferenças associadas às espécies em respostas ex vivo de esplenócitos/linfócitos a outro fármaco e (3) qualquer efeito imunomodulatório potencial de um agente em teste deveria ser estudado, no mínimo, em duas espécies diferentes durante a avaliação toxicológica ampla. Esplenócitos de cada espécie foram tratados com 200 μg/mL de CSA e a viabilidade das células CD4+, CD8+ e CD19+ foi monitorada em vários tempos durante o período de exposição. No geral, parece haver uma tendência em relação a aumentos maiores na viabilidade entre os linfócitos B de BALB/c do que no de ICR, à medida que a incubação progride. Não se observou diferenças na sensibilidade do linfócito T, uma vez que o fármaco foi uniformemente letal. Com relação à atividade mitótica, as células de camundongos ICR se mostraram mais suscetíveis à inibição da divisão celular espontânea em baixas concentrações de CsA (relativamente às taxas de blastogênese de BALB/c). Em concentrações maiores do fármaco, entretanto, não houve diferenças na sensibilidade em cada uma das espécies. Este trabalho propicia nova visão do mecanismo de ação de CsA e ilustra a necessidade de, pelo menos, duas espécies diferentes de camundongos/roedores para a avaliação da toxicidade potencial de qualquer agente em teste.

Spleen cell proliferation during and after skin myiasis by human bot fly Dermatobia hominis / Proliferação de células do baço durante e após miíase por Dermatobia hominis

Spleen cells from mice were examined at 5, 10, 15, 20 and 25 days post-infection (dpi) with Dermatobia hominis larva and at 5, 10, 15, 30 and 60 days post-larval emergence (dple). Cell proliferation in vitro assays were carried out with RPMI-1640 medium and larval secretory product (LSP) of D. hominis at 5, 10, 15, 20 and 25 days. When each group of mice was tested against each medium, significance was only seen for 25 dpi, with increasing order: LSP-10 d, -25 d, -5 d, -20 d, -15 d and RPMI. Significant results were also observed when each medium was tested against mice at each dpi or dple. Each dple group vs. each medium produced significant results only for 10 dple, with increasing order: LSP-5 d, -20 d, -25 d, -10 d, -15 d and RPMI. Comparative tests were also carried out between groups to refine certain observations. The LSPs were also analyzed using SDS-PAGE. The results prove that myiasis caused depletion of spleen cells, particularly under the effect of the LSP-10 and -15, but the cells tended to increase up to 60 dple. This in vitro assay may represent the real systemic immune response in the relationship LSP-D. hominis-host.

Células do baço de camundongos foram examinadas aos 5, 10, 20 e 25 dias pós-infecção (dpi) com Dermatobia hominis e examinadas aos 5, 10, 15, 30 e 60 dias pós-emergência da larva (dpel). As células foram cultivadas em meio RPMI-1640 contendo, ou não (controle), produtos de secreção das larvas (PSL) de D. hominis com idade de 5, 10, 15, 20 e 25 dias. Em cada grupo com cinco camundongos testados nos meios de cultura, o número de células foi significativo para 25 dpi, com crescente aumento na seguinte ordem: PSL-10 d, -25 d, -5 d, -20 d, -15 d e RPMI. Resultados significantes foram também observados nos testes entre cada meio contendo células tanto de camundongos dpi ou dpel. Em cada dpel grupo versus meio significância foi somente verificada para 10 dpel, na ordem crescente: PSL-5 d, -20 d, -25 d, -10 d, -15 d e RPMI. Testes comparativos foram também realizados entre grupos. O PSL foi analisado sob SDS-PAGE. Os resultados provam que a miíase causou depleção de células do baço, particularmente sob efeito do PSL-10 e -15, mas ocorreu normalidade do número de células aos 60 dpel. Este ensaio in vitro pode representar uma resposta imune sistêmica na relação PSL-D. hominis-hospedeiro.